胆汁性肝硬化的原因及并发症状有哪些

　　胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，如果不及时治疗继而引发并发症就加大了治疗难度。为了能及早发现病症，下面由长春肝病医院专家为您介绍关于胆汁肝硬化的症状表现。引起胆汁肝硬化的原因以及并发症有哪些？

　　胆汁性肝硬化的症状

　　1、早期：症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。

　　2、无黄疸期：少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

　　3、黄疸期：临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

　　4、终末期：血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。

　　由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

　　引起胆汁性肝硬化的原因

　　1、自身免疫：

　　本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

　　临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1：80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。

　　2、肝外胆管梗阻：

　　胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

　　胆汁性肝硬化并发症有哪些

　　1、肝性脑病（肝昏迷）：是最常见的死亡原因。

　　2、上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎、胃十二指肠溃疡、贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一。

　　3、感染：肝硬化患者易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。

　　4、原发性肝癌：肝硬化和肝癌关系令人瞩目，推测其机理可能是乙肝病毒引起肝细胞损害，而继发的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关。

　　5、肝肾综合征：肝硬化合并顽固性腹水持续时间长或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭，此并发症预后极差。

　　长春肝病医院专家提醒：肝病一直是人们关注的疾病之一，随着我国肝病患者的死亡率增加。平时一定要多了解护肝养肝的方法。有肝病的患者要定期去医院检查。另外，对于肝的养护日常要从饮食抓起。